Антифиброзные препараты для лечения склеродермии

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Патогенез Согласно существующим представлениям, в основе патогенеза ССД лежит активация эндотелиальных клеток, фибробластов и иммунной системы рис.

Системная склеродермия

Что такое склеродермия? Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии — бляшечную морфея и линейную. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.

При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице.

Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений мышечные и суставные контрактуры и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают. Системная склеродермия ССД — форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек.

В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте лет. Женщины заболевают в раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов. Причина развития этиология ССД остается неизвестной.

В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов.

Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей. Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания.

В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Феномен Рейно — спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:. Отечность пальцев кистей : вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;.

Уплотнение и утолщение кожи , особенно на пальцах кистей и лице;. Изменения окраски кожи , которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления депигментации ;. Появление кальцинатов подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы ;. Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной — которая беспокоит и в покое и стойкого сухого кашля. При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже — боли в области сердца. Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз.

Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования! Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания.

Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные анализы крови и мочи и инструментальные ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.

После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии. К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии.

При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов.

Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи. Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных препятствующих свертыванию крови препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер.

Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты , занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления. Симптомы болезни Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Поражение желудочно-кишечного тракта Проявляется следующими жалобами: затрудненное глотание дисфагия , вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой; стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей; чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке; вздутие живота и запоры.

Поражение лёгких Может быть причиной в разной степени выраженной одышки от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной — которая беспокоит и в покое и стойкого сухого кашля. Поражение сердца При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже — боли в области сердца. Зачем нужна консультация ревматолога? Можно ли вылечить склеродермию?

Лечение Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.

Диагностика и лечение интерстициального поражения легких при системной склеродермии

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. В России ССД диагностировали через 2,0—2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8—6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2].

Лечение системной склеродермии

Склеродермия - хроническое заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит распространенным вазоспастическим нарушениям по типу синдрома Рейно и патологии фибробластов с избыточной продукцией коллагена. Различают системную склеродермию, при которой наряду с кожей поражаются внутренние органы - желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки - и локализованные формы, протекающие без поражения внутренних органов. В практике педиатра преобладают локализованные формы склеродермии. Лечение склеродермии у детей представляет определенные трудности.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии в немецких клиниках - это использование новейших технологий и методик, а также наиболее эффективных лекарств. Обратитесь к нам без промедления! Склеродермия — это патология соединительной ткани, которая проявляется множественными системными поражениями органов и тканей. В последние годы значительно увеличилась заболеваемость склеродермией. Однако по-прежнему ранняя диагностика склеродермии является большой проблемой. Многие пациенты обращаются к специалистам с разнообразными клиническими симптомами и синдромами, которые не рассматриваются в совокупности. Поэтому возникают многие диагностические ошибки и необходимое лечение не назначается. В высокоспециализированных немецких клиниках используются все необходимые лабораторные и инструментальные методы исследований для верификации склеродермии. Кроме того немецкие врачи тщательно изучают результаты анамнеза, жалоб и общего осмотра и проводят дифференциальную диагностику. Поэтому диагностических ошибок в клиниках Германии практически не возникает.

Что такое склеродермия? Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Новый препарат для лечения ФИБРОЗА ЛЁГКИХ при Системной Склеродермии

Лечение склеродермии в Германии

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется избыточным фиброзом кожи и внутренних органов. ССД склонна к хроническому течению и прогрессированию, сопровождается ухудшением качества жизни, трудоспособности и имеет неблагоприятный прогноз. У большинства больных фиброзирующий процесс в легких возникает в первые годы болезни, носит ограниченный характер и прогрессирует медленно. Для оценки поражения легких при ССД используют функциональные легочные тесты, определение диффузионной способности легких, эхокардиографию с доплеровским анализом, мультиспиральную компьютерную томографию МСКТ органов грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию легких с морфологическим исследованием биоптатов, а также катетеризацию правых отделов сердца. Лучший метод выявления ИПЛ — МСКТ, так как рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность на ранних стадиях болезни.

.

.