Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Патогенез Согласно существующим представлениям, в основе патогенеза ССД лежит активация эндотелиальных клеток, фибробластов и иммунной системы рис.
Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.
Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!
Системная склеродермия
Что такое склеродермия? Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии — бляшечную морфея и линейную. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.
При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице.
Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений мышечные и суставные контрактуры и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают. Системная склеродермия ССД — форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек.
В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте лет. Женщины заболевают в раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов. Причина развития этиология ССД остается неизвестной.
В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов.
Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей. Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания.
В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.
Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.
Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Феномен Рейно — спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:. Отечность пальцев кистей : вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;.
Уплотнение и утолщение кожи , особенно на пальцах кистей и лице;. Изменения окраски кожи , которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления депигментации ;. Появление кальцинатов подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы ;. Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.
Может быть причиной в разной степени выраженной одышки от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной — которая беспокоит и в покое и стойкого сухого кашля. При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже — боли в области сердца. Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз.
Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.
При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования! Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания.
Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные анализы крови и мочи и инструментальные ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.
После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии. К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии.
При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов.
Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи. Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.
Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных препятствующих свертыванию крови препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер.
Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.
Специалисты , занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления. Симптомы болезни Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Поражение желудочно-кишечного тракта Проявляется следующими жалобами: затрудненное глотание дисфагия , вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой; стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей; чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке; вздутие живота и запоры.
Поражение лёгких Может быть причиной в разной степени выраженной одышки от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной — которая беспокоит и в покое и стойкого сухого кашля. Поражение сердца При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже — боли в области сердца. Зачем нужна консультация ревматолога? Можно ли вылечить склеродермию?
Лечение Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.
Диагностика и лечение интерстициального поражения легких при системной склеродермии
Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. В России ССД диагностировали через 2,0—2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8—6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2].
Лечение системной склеродермии
Склеродермия - хроническое заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит распространенным вазоспастическим нарушениям по типу синдрома Рейно и патологии фибробластов с избыточной продукцией коллагена. Различают системную склеродермию, при которой наряду с кожей поражаются внутренние органы - желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки - и локализованные формы, протекающие без поражения внутренних органов. В практике педиатра преобладают локализованные формы склеродермии. Лечение склеродермии у детей представляет определенные трудности.
Диагностика и лечение системной склеродермии
Лечение склеродермии в немецких клиниках - это использование новейших технологий и методик, а также наиболее эффективных лекарств. Обратитесь к нам без промедления! Склеродермия — это патология соединительной ткани, которая проявляется множественными системными поражениями органов и тканей. В последние годы значительно увеличилась заболеваемость склеродермией. Однако по-прежнему ранняя диагностика склеродермии является большой проблемой. Многие пациенты обращаются к специалистам с разнообразными клиническими симптомами и синдромами, которые не рассматриваются в совокупности. Поэтому возникают многие диагностические ошибки и необходимое лечение не назначается. В высокоспециализированных немецких клиниках используются все необходимые лабораторные и инструментальные методы исследований для верификации склеродермии. Кроме того немецкие врачи тщательно изучают результаты анамнеза, жалоб и общего осмотра и проводят дифференциальную диагностику. Поэтому диагностических ошибок в клиниках Германии практически не возникает.
ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Новый препарат для лечения ФИБРОЗА ЛЁГКИХ при Системной СклеродермииЧто такое склеродермия? Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.
Лечение склеродермии в Германии
Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется избыточным фиброзом кожи и внутренних органов. ССД склонна к хроническому течению и прогрессированию, сопровождается ухудшением качества жизни, трудоспособности и имеет неблагоприятный прогноз. У большинства больных фиброзирующий процесс в легких возникает в первые годы болезни, носит ограниченный характер и прогрессирует медленно. Для оценки поражения легких при ССД используют функциональные легочные тесты, определение диффузионной способности легких, эхокардиографию с доплеровским анализом, мультиспиральную компьютерную томографию МСКТ органов грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию легких с морфологическим исследованием биоптатов, а также катетеризацию правых отделов сердца. Лучший метод выявления ИПЛ — МСКТ, так как рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность на ранних стадиях болезни.
.
.
А есть еще льняное масло – там и омега 3, и омега 6…. Очень качественное. А еще масло семян чайной камелии – совершенно уникальное по составу и свойствам… Пишите ТОЛЬКО ТЕ, КОГО ЭТО ИНТЕРЕСУЕТ – в личку или в скайп – marina31262 . помогу купить.
Спасибо всем , столько нового узнала
— А ты, живи… поберегись,
Нина, читайте про Сталина. Он Черчилля победил. И тот это признал.